脑出血或者脑梗死这个名字可能很多人都听说过,但是烟雾病这个脑血管病却着实让人陌生。其实“烟雾病”也是脑血管病的一种,这种病发病时,新生细小的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此被称为“烟雾病”。目前该病的发病率在临床上有上升的趋势,而且好发于30-40岁的青壮年和10岁以下的儿童。目前该病被认为保守治疗无效,多采用联合手术治疗,南京市脑科医院神经外科的何升学副主任医师擅长用脑血管搭桥来治疗烟雾病。
何为烟雾病?
烟雾病又称Moyamoya病,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,被形象地称为烟雾病。
30多岁壮小伙患上烟雾病
34岁的彭先生来自安徽农村,常年在外打工。4年前,他突然发现自己说话不利索,到当地医院就诊被诊断为脑梗死,服药几年来,一直没有明显疗效,而且,随着病程的发展,彭先生语言功能障碍逐渐加重,无法再工作,回到家里,妻子一边照顾他,一边求医,家庭负担很重。在同乡的介绍下到best365网页版登录神经外科就诊时已经不能说话。接诊的何升学医师介绍,彭先生的症状首先考虑烟雾病的可能性大,经核磁共振(MRI)和全脑血管造影(DSA)检查后确诊。
南京市脑科医院神经外科的何升学副主任医师说,烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力等,重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。
烟雾病的发病原因至今不明
何医师还说,烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍,最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。从“烟雾病”的发病情况来看,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。男性略少于女性,男女发病率为1比1.8。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁时的中年期,儿童较为多见,儿童与成人发病率之比为5:2。
因为发病原因不明,“烟雾病”的预防就比较困难,医生的准确诊断就至关重要。“烟雾病”的延误治疗就会导致脑出血或脑梗死,甚至可能导致偏瘫、致残,重者还危及生命。
目前,“烟雾病”的诊断主要是通过CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变,在这种情况下,再通过MRA或DSA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。
1毫米的脑血管搭桥治好烟雾病
由于烟雾病是一种进展性疾病,一经诊断,应尽早治疗。其治疗主要是手术治疗,现认为保守治疗无效。手术治疗则包括直接血管重建、间接血管重建及联合手术。直接搭桥是指颅内外动脉的吻合术,供体动脉为颞浅动脉,受体动脉为大脑中动脉。间接搭桥术式较多,常用的有脑-硬脑膜-动脉贴合术、脑-硬脑膜-动脉-肌肉贴合术、脑-肌肉贴合术、脑-肌肉-动脉贴合术及网膜移植术等。联合手术则指直接与间接搭桥术两种手术方式同时使用。“现全世界多中心随机研究发现手术治疗的效果是肯定的。现在的手术也多采用联合手术治疗”,何升学医师说。
以彭先生为例,医生为他实行了脑血管直接重建和间接重建“搭桥”联合手术,在显微镜下将直径0.8-1毫米的血管放大,然后连接到缺血区域的血管上,让缺血区域的血管恢复供血并使之恢复功能。在4个小时的顺利手术后,彭先生缺血的左侧脑血管恢复了供血,同时该区域对应的语言功能也渐渐恢复,在术后第4天可以进行简单语言交流,第7天可以正常和妻子及医生进行交流了,他对妻子说了一句:“辛苦你了!”让妻子泪流满面。何医生说,休息几个月之后,彭先生就可以继续工作了。
“血管重建手术对缺血性烟雾病的治疗效果是肯定的,可减少脑缺血发作、脑梗死,有些可完全治愈。对出血性烟雾病患者,可减小脑出血的可能性”,何医生说。
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